Urticaria a frigore

 

Introducción

Es la forma más común de urticaria por frío, aunque representa menos del 3% de las urticarias crónicas.

Su patofisiología permanece oscura. No obstante entre el 30 - 50% de estos pacientes presenta tests de transferencia cutánea pasiva ( PK ) positivos. Además, se ha podido comprobar en estos individuos liberación de mediadores mastocitarios (histamina) tras la exposición al frío.

Todo ello puede sugerir, que estos pacientes produzcan anticuerpos IgE contra antígenos cutáneos dependientes del frío.

Manifestaciones Clínicas

Suele afectar a jóvenes adultos. El factor precipitante es el frío (tiempo ventoso y frío, lavado o inmersión en agua fría, ingestión de bebidas o alimentos fríos, contacto con objetos fríos). El paciente presenta prurito, eritema y formaciones de habones en aquellas áreas cutáneas expuestas a bajas temperaturas. Aunque las lesiones pueden aparecer durante la exposición al frío, lo normal es que éstas se inicien entre los 10-30 minutos de haber cesado aquél (durante el recalentamiento de la piel). En general remiten de forma espontánea al cabo de media hora.

El edema de labios puede ocurrir al contacto con los alimentos fríos. En caso de exposiciones prolongadas (por ej.: un baño en agua fría, piscina, mar), puede producirse hipotensión y síncope por liberación masiva de mediadores, pudiendo ser causa de ahogamiento. Formas clínicas menos frecuentes son la urticaria por frío refleja, en que una erupción diseminada aparece tras una exposición generalizada a bajas temperaturas, pero no con la aplicación de frío local.

La urticaria por frío localizada aparece sólo en aquellos sitios donde se lo aplicó. En la urticaria por frío localizada refleja, los habones aparecen en la vecindad pero no dentro del área del cubito de hielo. En la urticaria por frío retardada, el habón aparece entre las 3 - 24 horas después de haber finalizado la aplicación local del frío.

La urticaria a frigore puede asociarse con la urticaria colinérgica, y menos frecuentemente con la facticia. En cuanto a su evolución, puede esperarse una mejoría en sólo menos del 50% de los casos a los 5 años, aunque ocasionalmente han sido descritas remisiones espontáneas.

Diagnóstico

► En la mayoría de los pacientes el diagnóstico puede ser hecho mediante la aplicación de un cubito de hielo (envuelto en plástico), en la piel del antebrazo durante 5 - 10 min. Al cabo de unos minutos (no más de 20) de quitar el hielo, aparece un eritema seguido de un habón con la misma forma del cubito depositado previamente (ver figura). Debe excluirse un dermografismo, en caso de haber presionado firmemente el cubito sobre la piel.

► Algunas veces, el test del cubito de hielo es negativo y, sin embargo, un resultado positivo se obtiene mediante inmersión de la mano y antebrazo en agua fría a 5 -10ºC durante 5 min, tornándose rojo e hinchado a los minutos de sacarlo del agua.

► En la urticaria por frío refleja, ésta se reproduce mediante la permanencia del paciente (20 - 30 min) en un cuarto frío 4ºC. Crioglobulinas, crioaglutininas, VDRL pueden ser de ayuda para el diagnóstico diferencial.

Diagnóstico Diferencial

Debe hacerse con otras formas menos frecuentes de urticaria por frío.

Urticaria por frío secundaria a anomalías del suero tales como: las crioglobulinemias, criofibrinogenemias y hemolisinemias por el frío. Estos son procesos originados por agentes biológicos activados por el frío, que fijan e inician la cascada del complemento con liberación de anafilotoxinas y la consiguiente aparición de urticaria.

  1. Crioglobulinemias: Las crioglobulinas son proteínas séricas (IgG, IgA e IgM) anormales que precipitan por el frío y que se disuelven al calentarlas. Pueden ser idiopáticas o secundarias a colagenosis, artritis reumatoide, mononucleosis, etc.
  2. Criofibrinogenemias: puede ser idiopática o secundaria a procesos malignos, fiebre reumática, tromboflebitis, etc. Se manifiesta por púrpura, fenómenos oclusivos vasculares y gangrena de extremidades, siendo rara la urticaria.
  3. Hemoglobinuria paroxística por el frío: enfermedad rara en que la hemólisis ocurre minutos a horas después de la exposición al frío. La hemólisis intravascular es causada por una autohemolisina que se une con los glóbulos rojos a temperaturas bajas y sólo los lisa después del calentamiento. En la mayoría de los casos estas autohemolisinas activadas por el frío, se producen tras una enfermedad viral inespecífica y menos frecuentemente acompaña a la sífilis congénita o adquirida. Los pacientes presentan orinas oscuras, dolores en espalda y piernas, hemoglubinuria y anemia leve con reticulocitosis y ocasionalmente urticaria.

Urticaria familiar por frío: enfermedad rara de transmisión autosómica dominante. La reacción aparece tras una caída de la temperatura corporal (por ej.: la exposición al aire frío y ventoso más que el contacto con agua fría). El test del cubito de hielo suele ser negativo. La erupción comienza al cabo de 30 min y consiste en placas eritematosas (no se observan habones) con sensación de quemazón y que persisten más de 24 horas. Las lesiones pueden acompañarse de síntomas sistémicos, fiebre, cefaleas, mialgias, artralgias y leucocitosis.

Tratamiento

Los pacientes deben salir a la calle muy abrigados (guantes, bufandas, etc.), evitar la ingestión de bebidas o alimentos fríos así como la inmersión en agua fría. En caso de intervención quirúrgica, el quirófano debe tener una buena temperatura ambiente y las transfusiones deben calentarse a 37ºC. Los pacientes deben ser entrenados en el uso de Adreject.

1) Puede ensayarse con antiH1 sedativos:

Ciproheptadina. La dosis suficiente para el control de los síntomas varía desde 4 a 8 mg tomados antes de acostarse hasta un máximo de 8 mg cada 6 horas (32 mg/día). Este puede producir somnolencia (al inicio del tratamiento) e incremento del apetito.

Si no hay respuesta, puede ensayarse con hidroxicina 2 - 4 veces al día (máximo 200 mg/día). Puede producir sedación, especialmente al inicio del tratamiento, en tales casos puede ser útil utilizar una sola dosis diaria (25 - 50 mg) administrada antes de acostarse, ya que el efecto sedativo dura menos que su efecto antipruriginoso. Si la respuesta es insuficiente algunos pacientes se benefician de la asociación de ambos (ciproheptadina más hidroxicina).

El ketotifeno Y oxotomida también pueden ser de ayuda

2) Los antiH1 no sedativos también pueden ser eficaces pero especialmente en dosis 3-4 veces mayor a la estándar

Cetiricina en dosis de 10-30 mg/día

Desloratadina 5-20 mg/día

3)  La doxepina 25-75 mg/día repartidos en 1-3 tomas, también puede ser útil.

4) Estanozolol se han comunicado buenos resultados para el tratamiento de urticaria "a frigore" de carácter familiar

5) La inducción de tolerancia al frío, mediante un programa en que gradual y progresivamente, se la va exponiendo al paciente a bajas temperaturas, puede ser también eficaz. No obstante, éste debe realizarse en un medio hospitalario y bajo cobertura con antihistamínicos.

Con las urticarias asociadas a crioproteínas debe procederse igual, además de tratar la enfermedad de base (sífilis, enfermedad del tejido conectivo). En la urticaria por frío familiar no existe respuesta a los antihistamínicos y el tratamiento se limita a medidas para evitar el frío.